导语：皮肌炎是关于皮肤和肌肉的自身免疫类疾病，通常可以包含皮肤和肌肉两个方面的病变，也可能只涉及皮肤或肌肉，而一般只涉及肌肉的一类称为多发性肌炎。临床上以眼睑紫红色斑、大眼丘疹、皮肤异色等多见。病人可以有对称性肌无力，常造成举臂抬腿，咀嚼困难等。
01皮肌炎是关于皮肤和肌肉的自身免疫类疾病
1、病因概述
皮肌炎的发生与人体免疫功能有关，具体的病因目前还不很清楚，一般认为与遗传、感染、恶性肿瘤、药物等因素有关。
2、基础病因
（1）遗传
而HLA-B8、HILA-DR3等位基因在皮肌炎和多发性肌炎的发病中出现频率较高，因此认为在皮肌炎和多发性肌炎的发病中可能存在遗传倾向，但是家族聚集的发病很少。
（2）感染
目前已经有大量的报道表明病*感染与儿童的柯萨奇病*感染、成人EB病*感染等因素有关，此外，细菌感染、弓形虫感染都可能导致该病。
（3）恶性肿瘤
患有恶性肿瘤的皮肌炎，特别是40岁以上的皮肌炎患者可并发肿瘤，鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等实体肿瘤主要存在于血液系统，在肿瘤切除或治愈后，皮肌炎的病情会得到缓解。
（4）药品：青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等药物有时会诱发皮肌炎。
3、症状概述
该病多起病缓慢，少数急性发病。其临床表现主要为皮肤及肌肉病变，病人可有多种皮肤类型，常有四肢对称性四肢无力，但皮损程度与肌肉病变严重程度不能平行。
4、特殊症状
（1）皮肤损伤
①Heliotrope征：以上眼睑中心有一种紫红色斑块，它可以扩展到额头、头皮、脸颊、胸前V形区。
②Gottron丘疹
掌指/指(趾)关节伸侧的紫红色丘疹，中央可发生萎缩，出现色素减退情况和毛细血管扩张。病人可能会有Gottron征，指出现于掌指、跖趾、肘、膝伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。通常在疾病后期出现，约有1/3患者出现，皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张及色素减退。
③皮肤异色：根据皮肤异色表现，个别病人皮疹呈亮红色、火红或棕红色，也就是所谓的“恶性红斑”，表明有恶性肿瘤。
④甲周毛细血管扩张：甲周红斑，伴或不伴粘膜出血、萎缩。
⑤手部症状：表现为手部无瘙痒、过度角化皮损，伴鳞屑、干裂、色素沉着。外表就像手工工人结茧的双手。皮肤损伤沿拇指尺侧桡侧和手指对称分布，食指和中指比较明显，偶尔能够延伸到掌面。这与抗合成酶抗体如Jo-1和活动性肌炎等有很大的关系。
⑥其他皮肤损伤：雷诺现象、坏死性血管炎、网状青斑、皮肤钙质沉着等在局部皮肌炎的病人中都会出现。
（2）肌肉损伤
通常表现为对称肌无力、疼痛和压痛。肢体上端肌群、肩胛带肌群、颈部及喉部肌群是最常见的一种肌肉群，表现为举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难、声音嘶哑。急性期受累肌肉可能出现肿胀，严重者会卧床不起，完全丧失自主活动。如果病情严重，还会影响心肌，出现心悸、心律不齐甚至心衰。
5、并发症
（1）间质性肺疾病：皮肌炎可引起间质性肺疾病，表现为干咳和气短。
（2）心脏病：皮肤炎症可导致心肌炎，少数皮肌炎患者可发生充血性心力衰竭和心律不齐。
（3）恶性肿瘤：成年后皮肌炎与恶性肿瘤发病率的增加有关，尤其是在宫颈、肺、胰腺、卵巢、胃肠等部位。随着年龄的增长，患恶性肿瘤的风险会增加。
02肌肉无力、疼痛，应及时就医，配合医生做好检查
1、预期检验
病人突然出现不明原因的皮损，伴有肌肉无力、疼痛，应及时就医。医师经常对病人进行初步的体检，以明确病情，同时做血清肌酶和自身抗体检查来诊断疾病，最后通过肌电图、心电图等检查来判断病情的严重性。如有需要，应进行病理检查以明确皮损的类型。
2、身体检查
医师一般会做体格检查，了解病人出现皮损的部位、范围、类型、程度、疼痛部位、肌无力情况等，明确患者的疼痛部位和肌无力程度。
3、实验检验
（1）血清肌酶
与肌肉相关的各种酶在血清中的活动与肌肉损伤的范围、轻重大致平行。谷丙转氨酶(ALT)、醛缩酶(ALD)、肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)和谷草转氨酶(AST)都是肌肉损伤的敏感指标，尤其是CPK和ALD是横纹肌组织中含有的一种酶，特异性较高。酶值的增减常与本病肌肉病变的消长相平行，反映了疾病的活动性，通常在肌力改善前3~4周下降，临床病情复发前5~6周会升高。
（2）自身抗体
抗核抗体(ANA)、抗Jo-1抗体、PL-7抗体、抗肌凝蛋白抗体等都是该病的常见自身抗体。抗Jo-1抗体是诊断PM的标记性抗体，一般阳性率为25%，同时存在肺间质病变的病人，阳性率可达60%。其它自身抗体阳性率较低，临床意义不大，诊断仅有参考价值。
4、图像学检查
（1）磁共振成像：可对肌肉广泛病变进行评估。
（2）胸部X线：能不能做肺损伤的检查。
（3）其它：疑诊为肿瘤的患者，可能需要进行B超、CT和内镜(鼻咽镜、胃镜、肠镜)的检查。
5、病理学检查
皮肤损伤的病理学改变不太直观，可有表皮萎缩、血管周围淋巴细胞浸润性、基底细胞液化变等。肌病理学表现为肌纤维变性和间质血管周围炎。
6、其它检验
（1）肌电图
用仪器显示来判断，电极片是贴在皮肤上，或者将电极插入明显疼痛和压痛的受累肌肉。EMG常表现为肌源性损伤，而非神经性损伤。
（2）心电图：能够检查心脏是否受累。病人会出现心律不齐。
结语：大多数病人疾病发展到一定阶段后可自然康复，但少数病人病情发展迅速，可在数年甚至数月内死亡。该病病程较长，且病人常有肌肉无力、疼痛，日常生活受到很大影响，病人可能出现不同程度的心理问题，应引起重视。病人需要在医生的指导下进行严格的生活管理，适当运动，尽量避免反复发作。
