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可变性红斑角化病,主要因遗传导致,主要症 [复制链接]

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导语:可变性红斑角化病,又称变斑性斑点状角白化、不对称的渐进性先天白斑化及孟德尔氏综合征,是一种遗传性皮肤病,罕见,多为常染色体显性,但也有隐性报道。这种疾病没有特定的治疗方法,不会终生治愈,但一般不会影响健康。

01可变性红斑角化病患者的症状

1、概述

本病特有的皮炎表现为明显的红斑和角化斑块,形状奇特。大约30%的病人在出生时就生病,其他大多数人在生命的头三年内发病,儿童时期增加,有时进入青春期,随着年龄的增长,尤其是在更年期之后,这种情况可能会有所改善。

2、典型症状

(1)皮肤损伤的特征

病人的表现因人而异,通常有两种损害:巨大的、持久的红褐色角化斑块,通常以斑纹、逗点、环状或多环状的形式出现,起源于正常皮肤或基于红斑。局部硬质红斑,分布零散,大小、数量和位置变化迅速,可在几小时或几天内消退,部分持久性,逐渐形成角化斑块。

(2)皮肤损伤部位

皮肤损伤可以发生在身体的任何部位,但更常见于四肢、臀部、腋窝、腹股沟和面部。头发、指甲和黏膜很少受到影响。

3、影响皮肤损害的因素

怀孕或口服避孕药会使病情加重。皮肤受到热、冷、风、外伤或情绪波动的影响也会加重皮肤损伤。部分或完全缓解皮肤病变可能发生在夏季一些患者。

4、伴随症状

有时病人可能会有瘙痒和不适。

5、并发症

约50%的患者可并发跖骨角化,并有出汗过多或是红斑脱发。一些患者也可能出现神经异常,如耳聋、周围神经病变、腱反射减弱、小脑共济失调和指甲营养不良等。

02可变性红斑角化病患者的检查

1、预期的检查

皮肤病变,如红斑和角化斑块可及时治疗。在进行医学检查以了解病人的一般情况后,医生可建议进行病理学检查,以帮助澄清诊断。

2、医学检查

(1)视临床情况而定

医生首先要观察病人的全身状况,了解面部、意识、精神状态等异常情况;在观察皮肤损伤的形状、大小、颜色、数量、分布和发病情况后,注意没有皮肤病变、鳞片、溃疡、出血、糜烂等异常表现。

(2)触诊

一定要先检查病变的肌理、运动和局部压痛。如有必要,还可进行神经系统检查,以发现任何神经异常。

3、病理检查

医生从典型的病灶中取出部分皮肤组织,采集标本后进行病理检查。

(1)检查的重要性

观察组织的病理变化对于疾病的诊断和鉴别具有重要意义。

(2)检验结果

对于非特异性改变,表皮角化和不完全表皮剥脱,粒状层正常,棘层肥大,乳头状增生,真皮乳头延长,上皮有轻度水肿和非特异性炎性细胞浸润。电子显微镜显示角质层细胞的数量明显减少。

03可变性红斑角化病患者的诊断

1、诊断原则

根据患者的家族史、发病率和明确界定的红斑和角质化斑块的特征性皮肤病特征,再结合物理和病理结构,通常不难诊断。在诊断过程中,应区别于进行性对称红斑角化、发疹、内巴顿综合征等。

2、鉴别诊断

(1)进行性对称性红斑角化病

病变开始表现为红斑角化斑块,逐渐扩展为片状肥厚的花斑,通常对称分布,呈渐进的缓慢变化过程。病理检查有助于鉴别。

(2)多毛的皮疹

组织病理学显示,毛囊内存在角质化栓剂和局灶性功能不全,可进行鉴别。

(3)Netherton综合征

常见于女性,有特征性结节病、鱼鳞癣或棘皮病,毛发异常和异位,病灶有匍匐或环状、红斑和鳞状,而皮损的边缘有特异性。通过病理学检查等不难辨认。

04可变性红斑角化病患者的治疗

1、治疗的原则

对本病没有专门的治疗方法,使用药物或物理疗法都有一定的疗效,皮肤病变可以缓解、缓解。通常医生会根据病人的具体临床表现和需要制定适当的治疗方案。

2、外科处置

这种病一般不需要手术治疗。

3、治疗周期

治疗周期受病情的严重程度、治疗计划、时间、个体体质等因素的影响,个体差异可能存在。

4、治疗的费用

治疗费用有明显的个体差异,医院、治疗计划、医疗保险等有关。

05可变性红斑角化病患者的预后

1、一般预后

该病是终生不治之症,一般不影响人体的健康,而且有些患者的皮肤损伤可自行缓解。经过治疗,一些病人的皮肤病变也可以得到改善,通常预后良好。

2、有害的影响

这种病可能是终生的。这种疾病是遗传性的,可能会遗传给后代。如果本病的皮肤病变位于暴露部位,会影响患者的外观,对其社会活动产生不良影响。

3、治疗性

经过规范合理的治疗,部分患者的皮肤病变有逐渐改善的趋势,但目前尚不能完全治愈。

06可变性红斑角化病患者的日常

患者需要提高自我保护意识,避免皮肤损伤,保持皮肤清洁。审美要求较高的人也可能需要按照医生的指示休息或积极治疗,以减少皮肤损害。

2、药学服务

服用抗组胺药的人需要注意观察镇静、嗜睡、全身乏力、头昏眼花和注意力集中等情况。如果上述症状发生在服药期间,你应该及时通知医生。

3、生活管理

穿宽大、舒适、透气的棉质衣服,以防止局部摩擦,加重瘙痒或疼痛。穿轻便的衣服。这可能有助于保持你的皮肤凉爽和减少瘙痒。保持皮肤清洁,应使用中性肥皂或温和的浴液洗澡,不要使用热水烫伤。保持床单和被套的清洁,定期清洗和更换。经常剪指甲,避免用手抓挠皮肤,以避免因感染造成皮肤损伤。瘙痒可以通过腹部的拍打得到缓解。生活规律,避免过度劳累和精神压力,保证充足睡眠。

4、饮食

适量食用含有优质蛋白质的辅料,如奶、蛋、鸡、鱼、瘦肉等,能增强体质,促进身体的恢复。宜吃富含维生素和矿物质的食物,吃新鲜蔬菜水果和蔬菜,如苹果、橘子、奇异果、芹菜、胡萝卜等,补充丰富的维生素。

结语:该病为常染色体显性遗传性或隐性遗传病。患有这种疾病或有这种病的家族史的人,在怀孕前可以进行相关的遗传咨询。尽量避免辛辣刺激性食物、新鲜蔬菜水果,多吃富含膳食纤维的食物。戒烟戒酒。少吃辣的食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。少吃油腻的食物。

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